Dermatomiyozit (DM) çeşitli cilt belirtileri gösteren nadir bir idiyopatik enflamatuar miyopatidir ve DMnin bazı klinik özellikleri, miyozitle ilişkili otoantikorların varlığıyla alakalıdır. Bu raporda, daha önce polimiyozit tanısı almış 35 yaşında bir kadın hastayı raporluyoruz. Hasta; kas ağrısı, güçsüzlük, yutma zorluğu, kreatin kinaz (CK) seviyesinin 4657 U/Lden 10275 U/Lye yükselmesi, vücudun sol tarafında titreme ve pelvik sertlik şikayetleriyle kliniğe başvurdu. Kas ağrısı ve güçsüzlüğünü araştırmak için elektromiyografi (EMG) yapıldı ve miyopatik elektriksel aktivite ortaya çıktı. Pelvik bölgedeki sertlik için pelvik BT yapıldı ve gluteus ve karın duvarında kalsifikasyon görüldü. Bu kalsifikasyon, hastanın hareket kabiliyetini önemli ölçüde etkileyen aşırı kas ağrısına neden oldu. Daha sonraki kan testleri, CK seviyesinin 6954 U/L, AST seviyesinin 273 U/L ve ALT seviyesinin 110 U/L olduğunu ortaya koydu. Miyozit panelinde ise anti-NXP-2 pozitif olduğu gözlendi. Daha sonra hastada, özellikle güneşe maruz kaldıktan sonra boynunda yanma hissi, bacaklarında eritemli döküntü, yüzünde heliotropik döküntüler ve boynunda V şeklinde döküntü gelişti. Bu belirtilere dayanarak hastanın dermatomiyoziti olduğu belirlendi. Metilprednizolon ve IVIG verildi ancak hastaya hiçbir etkisi olmadı. Bunun yerine, ilerleyici solunum zorlukları yaşamaya başladı. Rituksimab tedavisine başlandı. Bu sayede solunum ve yutma sorunları kısa bir süre sonra düzeldi. Şiddetli kas rahatsızlığı ve pelvik kalsifikasyon nedeniyle NSAİİler reçete edildi. Bu, hastanın ağrısını önemli ölçüde hafifletti. Bu vaka, anti NXP-2 antikor pozitif dermatomiyoziti olan hastalar için rituksimab tedavisinin önemini göstermektedir. Bu hastaların daha kişiye özel tedavi yaklaşımlarından faydalanabileceğini düşündürmektedir.