Özet:
GİRİŞ: TIG1g ilişkili dermatomyozit ön planda malignite ilişkili, proksimal kaslarda inflamasyon ve cilt bulguları ile seyreden enflamatuar miyopatidir.
OLGU: Olgumuz kollarında ve bacaklarında yaygın kas güçsüzlüğü ve yutma güçlüğü ile başvuran 40 yaşında bir kadın. Önce periton metastazlı over kanseri teşhisi ile opere ediliyor, sonrasında iki defa adjuvan kemoterapi alıyor. 6 ay sonra aldığı kemoterapi sonrasında üst solunum yolu enfeksiyonu geçiriyor ve bundan sonra günler içerisinde ilerleyen ekstremite güçsüzlüğü ve yutma güçlüğü ortaya çıkıyor. Nörolojik muayenesinde proksimal ve bulber kaslarda daha belirgin yaygın kas güçlüğü mevcut. Kreatin kinaz yüksekliği ve bulgularının da yardımıyla dermatomyozit teşhisi konuldu. Anti-TIF1g antikoru 3+ saptandı. Hastaya sırasıyla oral kortikosteroid, intravenöz pulse metilprednizolon uygulandı. Kısmen fayda gören hastada istenen düzelmenin sağlanamaması üzerine plazmaferez yapıldı ancak 2. seans sonrası enfeksiyon ve genel durumunda bozulma olması neticesinde erken sonlandırıldı. Ardından bir süre oral steroid ile devam edildi, yeterli düzelme görülmemesi üzerine romatoloji ile birlikte metotreksat tedavisi başlandı. Tedavilere kısmi yanıtı olan hastaya sağlık bakanlığı endikasyon dışı ilaç başvurusu ile intravenöz immunglobulin tedavisi uygulandı. Tedaviler sonrası kas güçsüzlüğünde ve yutma fonksiyonlarında düzelme oldu ve CK değeri düştü. Takibinde yapılan PET incelemesinde malignite bulgularında progresyon tespit edilmesi üzerine tekrar kemoterapiye başlandı.
TARTIŞMA: Dermatomyozit hastalarında Anti-TIF1g antikorunun varlığında kanser riskinde 4.68 (rölatif risk) kat artış ile ilişkilidir. Bu antikor ile ilişkili kanser tipleri içinde over kanserinin %7.4 olduğu düşünülmektedir. Bizim olgumuz da nispeten nadir olan bir kanser tipine sahiptir ve vurgulamak istediğimiz nokta remisyonda olduğu düşünülen hastalıkta, kanser progresyonu öncesinde paraneoplastik sendromun ortaya çıkması ve bunun habercisi olduğunun düşünülmesidir.
|