|
Özet:
SJÖGREN SENDROMU İLE İLİŞKİLİ PERİFERİK SİNİR SİSTEMİ HASTALIKLARI: TEK MERKEZ DENEYİMİ
Tuğba Eyigürbüz1,2, Arman Çakar1, Hacer Durmuş1, Yeşim Parman1
1- İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Nöromüsküler Hastalıklar Bilim Dalı
2- Sağlik Bilimleri Üniversitesi, Bağcilar Eğitim Ve Araştirma Hastanesi, Nöroloji Kliniği
Giriş: Sjögren sendromu (SS), esas olarak tükrük ve gözyaşı bezleri gibi ekzokrin bezleri etkileyen sistemik bir otoimmün hastalıktır. Hastalıkta sinir sistemi tutulumu gibi ekstraglandüler bulgular da görülebilir. En sık görülen nörolojik tutulum, hastaların yaklaşık %15’inde görülen periferik nöropatidir.
Materyal ve Metot: Bu çalışmada, İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Nöromüsküler Hastalıklar Bilim Dalı’nda 2016 ACR/EULAR sınıflandırma kriterleri kriterlerine göre SS tanısı alan ve eşlik eden periferik nöropatisi olan 12 hastanın klinik ve elektrofizyolojik özellikleri incelenmiştir.
Bulgular:
Hastaların 11’i kadındı. Periferik nöropati (PN) tanısı anındaki medyan yaşı 55,5 (30-79 yaş arasında) ve PN tanısı almasından itibaren medyan hastalık süresi 4,5 (0-45) ay idi. On hastada SS tanısı nörolojik bulgular ile koyuldu. İki hastada ise SS tanısı PN belirtileri olmadan önceden biliniyordu ve hastalar tedavi olarak sadece hidroksiklorokin kullanıyordu. Hastaların en sık başlangıç yakınması duysal şikayetler (9/12) idi. Üç hastada, duysal ve motor aksonal polinöropati, ikişer hastada duysal ganglionopati, demiyelinizan polinöropati ve ince lif nöropatisi birer hastada ise kranyal nöropati, motor aksonal nöropati ve fasyal başlangıçlı duysal motor nöropati (FOSMN) esas klinik tabloyu oluşturmaktaydı. En sık tutulan kranyal sinir trigeminal sinirdi (iki hasta) Sinir biopsisi yapılan beş hastanın üçünde vaskülit bulgusuna rastlandı. Hastalarda en sık görülen ekstraglandüler tutulum primer bilier kolanjit idi (3 hasta). Hastaların %83’ü (10 hasta) glukortikortikoid (oral veya intravenöz) almaktaydı. Dokuz hastaya takip sırasında ek immünsüpresif tedavi başlandı. En sık kullanılan ek immünsüpresif azatioprin (4 hasta), siklofosfamid (3 hasta), mikofenolat mofetil (2 hasta) ve Ritüksimab (2 hasta) tedavileri olup monoterapi veya ek tedavi olarak uygulandı. 3 hastaya plazmaferez yapıldı. Distal duysal ve motor aksonal polinöropati fenotipindeki bir hasta ile FOSMN sendromu olan bir hastada tedavi yanıtı kötü iken, diğer hastalarda tedaviyle iyi klinik yanıt alındı.
Sonuç: SS, çalışmamızdaki hastalarda olduğu gibi farklı tipteki nöropati tablolarına neden olabilmektedir. Nöropati tablosu, hastalarımızın çoğunda olduğu gibi ilk bulgu olarak veya hastalık süresince gelişebilmektedir. Hastalığın iyi tanınması ve erken tedavi ile klinik yanıt yüz güldürücü olabilmektedir.
|
