GİRİŞ: İdyopatik inflamatuar miyopatiler (İİM), farklı klinik tutuluşları ve tedavi yanıtları olan heterojen bir immün hastalık grubudur. Antisentetaz sendromu (ASS), kas spesifik antikorların tanımlanmasıyla birlikte 1990’lardan beri bilinen idyopatik inflamatuar miyopatilerin bir alt grubudur. Miyozit, artrit, interstisyel akciğer hastalığı, işçi eli görünümü ve Raynoud fenomeni gibi klinik tablolardan bir veya daha fazlası eşlik edebilir. Bazı hastalarda kas dışı tutulumlar klinik olarak daha ön planda olduğundan tanıda zorluk yaşanabilir.

OLGU: Altmış dört yaşındaki erkek hasta, 1 yıldır kol ve bacak proksimallerinde belirgin güçsüzlük, başını dik tutmakta zorluk yakınmaları ile başvurdu. Son 5 yılda birçok defa pnömoni nedeniyle hastane yatışı ve bir dönem sürekli oksijen ihtiyacı olduğu öğrenildi. Kas gücü; boyun ekstansiyonu 2/5, boyun fleksiyonu 3/5, sol deltoid, triseps ve bilateral parmak ekstansörleri 4/5, bilateral iliopsoas 3/5 idi. Derin tendon refleksleri alınmıyordu. Kreatin kinaz (CK) 409 U/L (0-190) idi. Toraks BT’de her iki akciğer alt lobda bronşiektazik alanlar ve mikronodüller mevcuttu. İlk EMG incelemesinde yaygın alt motor nöron tutuluşu ve frontal kas tek lif EMG’de jitter artışı olan hastanın ikinci EMG’sinde servikal paraspinal ve semispinalis capitis kaslarında miyopati ile uyumlu bulgular izlendi. Miyozit panelinde PL-12 antikoru pozitif ve kas biyopsisinde inflamatuvar miyopati ile uyumlu bulgular olması üzerine ASS tanısı aldı.
YORUM: ASS’de CK’nın çok yükselmemesi tanıda güçlük oluşturabilir. Olgumuz, EMG’de en güçsüz kaslara bakmanın önemini ve düşük baş ayırıcı tanısında inflamatuar miyopatileri her zaman akılda tutmak gerektiğini hatırlatmıştır.