Giriş: Kronik inflamatuvar demiyelinizan polinöropati (CIDP), multifokal demiyelinizasyonla karakterize, geniş bir klinik spektruma sahip heterojen bir hastalıktır. CIDP, sinir boyunca farklı bölgelerde demiyelinizasyon gösteren alt tiplere sahiptir.

Amaç: Bu çalışmanın amacı, CIDP hastalarında demiyelinizasyon dağılım paternlerinin klinik profillerle ve prognozla olan ilişkisini incelemektir.

Yöntemler: 2000-2024 yılları arasında kliniğimizde CIDP tanısı almış 38 hastanın ilk ve son elektrofizyolojik incelemeleri, 2021 EFNS/PNS kriterlerine göre retrospektif olarak değerlendirildi. Elektrofizyolojik incelemelerde; distal latansların normalin üst sınırının %150sini aşması durumunda hastalar "distal" patern, iletim hızlarının normal alt sınırının %70inin altına düşmesi veya ileti bloğu/anormal temporal dispersiyon saptanması durumunda ise "intermediate" patern olarak sınıflandırıldı. Hem distal hem de intermediate segmentlerde demiyelinizan ileti anormallikleri tespit edilen hastalar ise "diffüz" patern kategorisine dahil edildi. Hastalar bu elektrofizyolojik paternler doğrultusunda sınıflandırıldı ve paternlerin zaman içindeki değişimleri ile hastaların prognozları arasındaki ilişkiler analiz edildi.

Bulgular: Çalışmaya katılan 38 hastanın (13 kadın, 25 erkek) başvuru anındaki yaş ortalaması 48,4 ± 13,2 yıl idi. Başlangıç semptom süresi ortanca 6 ay (2-180 ay) olarak bulundu. Ortalama hastalık süresi 10,8± 6,7 yıl ve takip süresi 7,2± 4,5 yıldı. Hastalar elektrofizyolojik bulgularına göre %60,5i intermediate patern, %28,9u diffüz patern ve %10,5i distal patern olarak sınıflandırıldı. Son EMG değerlendirmelerinde ise, %54,8i intermediate, %22,6sı diffüz, %9,7si distal patern ve %12,9u normal olarak belirlendi. Distal paternli hastalar, daha kısa semptom süresi (p = 0,04) ve daha yüksek INCAT (Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment Disability Score ) ve “modifiye Rankin Skalası (mRS) skorlarına (p = 0,001, p = 0,04) sahipti. Ayrıca distal paterne sahip hastalarda tetikleyici olayların daha yaygın olduğu (p= 0,01) ve bu hastalarda subakut (Guillain-Barre sendromu gibi) başlangıç (p= 0,02) oranı diğer tiplere göre daha fazla saptanmıştır. Distal paternli hastalar, intermediate paternli hastalardan ortalama 27 ay daha erken tedavi almış (p = 0,03) ve parsiyel remisyon süresi ortalama 51 ay daha uzun bulunmuştur (p = 0,01). Distal paternli hastaların hastalık süresi, intermediate paternli hastalara göre ortalama 11,6 yıl daha kısa bulunmuştur (p < 0,001). Elektrofizyolojik incelemelerde temporal dispersiyon saptanan hastalarda monofazik seyir daha sık gözlenmiş (p = 0,023) ve ilk elektrofizyolojik incelemesinde aksonal dejenerasyon saptanan hastalarda remisyon oranları daha düşük bulunmuştur (p = 0,011).

Sonuç: Bu çalışma, CIDP hastalarında demiyelinizasyon paternlerinin klinik seyir ve prognoz üzerinde önemli bir rol oynadığını ortaya koymuştur. Distal paternli hastalar, daha kısa semptom süresi ve daha yüksek defisit oranıyla dikkat çekerken, bu grupta tedaviye daha erken başlanmış ve daha uzun remisyon süreleri gözlenmiştir. Temporal dispersiyon ve aksonal dejenerasyon gibi elektrofizyolojik bulguların, hastalığın seyri ve remisyon olasılığı üzerinde belirgin etkileri vardır. Bu bulgular, CIDP yönetiminde demiyelinizasyon paternlerinin dikkate alınmasının kritik önem taşıdığını vurgulamaktadır.